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　　門靜脈海綿樣變性（cavernoustransformationofportalvein，CTPV）最早在1869年由Balfour提出，是肝前的門靜脈系統(tǒng)血管由于先天性或繼發(fā)性的病變，導致門靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門區(qū)代償性形成大量側支血管叢，影像學上顯示如同海綿狀從而得名。

　　其實質是門靜脈血栓（portalveinthrombosis’PVT）形成后進一步的病理發(fā)展。由于其進行性的病變過程會導致門靜脈系統(tǒng)壓力逐漸升高，最終導致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大并脾功能尤進為主要表現的門靜脈高壓癥癥候群，約占所有門靜脈高壓癥的3.5%。

　　CTPV屬于肝外型門靜脈高壓癥（extrahepaticportalhypertension，EHPH），多見于兒童，占小兒性門靜脈高壓癥的40%左右。25%-40%的患兒會出現難以控制的上消化道出血。

　　與成人肝硬化性門靜脈高壓癥相比，該病患兒上消化道出血具有危險性大、再出血率高、反復多次出血等特點。因此該病的治療一直是國內外肝膽外科和小兒外科研究的重點。現擬結合國內外文獻及筆者經驗，就該病的最新外科治療進展作一介紹。

　　一、CTPV的病因與分型

　　1.病因：對于CTPV的成因至今沒有明確的解釋。有學說認為小兒臍靜脈的感染波及門靜脈，從而導致門靜脈系統(tǒng)形成血栓阻塞，最終導致患兒CTPV的形成。也有觀點認為門靜脈先天發(fā)育畸形是導致兒童CTPV的病因。而對于成人CTPV發(fā)病原因更為復雜。

　　門靜脈血管瘤、門靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門靜脈炎、脾切除術、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導致門靜脈炎性反應或門靜脈血流流速變緩，進而導致門靜脈血栓形成，最終發(fā)展為CTPV。

　　也有研究表明凝血機制的紊亂也可能是導致門靜脈血栓形成，從而形成CTPV的全身性因素?？梢钥隙ǖ氖?，門靜脈血栓形成往往是成人CTPV的關鍵病理環(huán)節(jié)。

　　2.分型：依據栓塞病變發(fā)生的解剖部位以及門靜脈主干及其屬支受累的情況，CTPV分為3型。I型：肝外型，肝門部門靜脈主干狹窄或消失，肝內門靜脈左右支未受累。II型：肝內外型，即I型合并肝內門靜脈左右支狹窄或閉塞。III型：肝內型，即肝內門靜脈左和（或）右支病變，但肝外門靜脈主干未受累。

　　二、CTPV姑息性治療方法

　　CTPV的主要臨床表現是由于門靜脈高壓癥導致的上消化道反復出血，是兒童門靜脈高壓癥上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點在于如何控制和預防其導致的食管靜脈曲張破裂出血。

　　I.藥物治療：其理論依據基于降低門靜脈血流量和門靜脈血流阻力，包括血管加壓素類、生長抑素類、腎上腺受體阻滯劑類和溶栓抗凝類。有報道p-受體阻滯劑（**）具有減緩心律、降低門靜脈壓力的作用，可以使門靜脈高壓癥5年再出血風險降低90%。

　　2.內鏡治療：包括內鏡下硬化劑注射和套扎治療。由于其療效令人滿意，且具有簡單、微創(chuàng)、適用范圍廣等優(yōu)點，與藥物治療同為門靜脈高壓癥合并上消化道出血預防止療的一線手段。也有認為內鏡下套扎聯合藥物治療效果更佳。

　　3.手術治療：內鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴重脾大、脾功能亢進者可以行手術治療。手術方法包括門奇靜脈斷流術、非選擇性分流以及選擇性分流術等。

　　門奇靜脈斷流術的手術目的性較強，直接阻斷門奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時又保持了門靜脈高壓及向肝血流，利于維持肝臟功能。

　　但這種術式治標不治本，存在局限性，如門靜脈高壓未解決以致形成新的側支曲張血管；再出血概率較高（20%-50%）；加重門靜脈高壓性胃?。婚T靜脈系統(tǒng)血栓加重。門腔靜脈分流術分為非選擇性分流術和選擇性分流術。這種術式技術成熟，從根本上降低了門靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血M。

　　其中選擇性分流中的遠端脾腎分流一度成為治療CTPV的首選術式。但因其減少了門靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、并發(fā)肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發(fā)育等缺陷。隨著內鏡技術的成熟和Meso-Rex轉流手術的應用，目前已不再作為治療CTPV的首選術式。

　　三、CTPV治愈性治療方法

　　1.肝臟移植術：肝臟移植術可以標本兼治，療效確實。兒童型CTPV可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術復雜，技術難度大，而且輔助肝移植可因門靜脈盜血綜合征導致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費用昂貴等限制，肝臟移植術無法成為CTPV治療的主導術式。

　　2.Meso-Rex轉流手術：該術式是最近幾年得到廣泛認可的治療CTPV的治愈性術式。該術式通過自身血管移植物在門靜脈左支或與之相連通的開放的臍靜脈與肝外門靜脈或門靜脈系統(tǒng)其他屬支間架橋轉流，達到恢復正常向肝血流灌注、逆轉門靜脈高壓和門體靜脈分流不良后果的目的。

　　該術式源于deVilledeGoyet等于1992年首次提出應用于肝移植術后門靜脈血栓形成的治療，而后發(fā)展為用于治療CTPV。該術式的出現徹底改觀針對食管胃靜脈曲張出血的傳統(tǒng)姑息性療法的結局，確立了預防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。

　　Rex手術能否實施需要滿足以下前提條件：①JamiesonI型或II型門靜脈血栓；②腸系膜上靜脈或脾靜脈無ID級以上陳舊性血栓；③肝內結構性完整，無不可逆病理改變；④有可利用的自體血管移植物。Rex手術常用的肝外門靜脈系統(tǒng)的血管包括：門靜脈、腸上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。

　　經典的Rex手術常用的自體血管移植物為頸內靜脈或髂外靜脈。因此，Rex術前需要行超聲、CT或MRI血管成像對門靜脈系統(tǒng)血管進行評估，必要時可術前或術中行門靜脈造影檢查。

　　Rex手術具有以下優(yōu)點：①符合生理情況，保障肝臟門靜脈血流，有利改善肝功能和利于兒童肝臟和身體發(fā)育；從根本上解決了門靜脈高壓，預防因此帶來的食管靜脈破裂出血；③逆轉了脾功能尤進；④避免傳統(tǒng)分流導致的肝性腦病發(fā)生；⑤吻合口血栓的發(fā)生可能性減小，治療費用降低；⑥避開了門靜脈海綿血管區(qū)，使手術操作更簡單。

　　Rex手術的難點在于將門靜脈左支從Rex隱窩中解剖出來以備吻合用。該術式對術者手術技巧和血管外科技術要求較高，且受血管條件限制，并非所有的CTPV均適用于該術式，這也使該術式的應用受到限制。

　　四、結語

　　CTPV的外科治療需要結合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個體化治療方案。Meso-Rex轉流手術是CTPV的首選治療方式。

　　對于無法完成Rex手術的情況，可以考慮肝臟移植。針對食管靜脈破裂出血，在藥物或內鏡治療失敗或復發(fā)出血后，可以選擇遠端脾腎分流術，以控制和預防再出血。門奇靜脈斷流手術可以用于急性出血保守治療無效的情況下或作為分流手術的替代術式。伴隨更多客觀、可靠的臨床證據研究，CTPV將逐步實現個體化循證決策和.精準化治療模式。